急性間質性肺炎

cqd123.2009

為一種罕見的發展迅速的暴發性肺損傷.

急性間質性肺炎(AIP)　　或Hamman-Rich綜合征,通常發生于以往身體健康者.男女受累比例相等,大多數病人大于40歲(平均年齡50歲；范圍為7~83歲).AIP類似于成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)的表現,且可定為它的一個亞型(參見第67節).

AIP的病理改變　　為機化性彌漫性肺泡損害,一種對多種造成肺損傷病因的非特異性反應.主要特點是非特異性及具有特征性的短暫分期,包括急性,機化和恢復等期,每一期有不同的組織學表現.由于活檢常在臨床病程的較晚階段,故很少見到急性滲出階段改變.機化階段的特征包括因間質水腫引起的肺泡間隔顯著增厚,炎癥細胞浸潤,間質和氣腔內成纖維細胞增生,Ⅱ型細胞肥大,相鄰肺泡間隔塌陷和融合,沿肺泡間隔分布的局部區域的透明膜(在急性期最為明顯),以及小動脈內血栓.

　　盡管在臨床表現前7~14天常有前驅性病變,本病起病通常急驟,最為常見的癥狀為發熱,咳嗽和呼吸困難.

　　常規實驗室檢查無特異性且常無幫助.X線表現類似于ARDS.胸部X線可見彌漫性兩肺氣腔陰影.CT掃描示兩肺斑片狀對稱性分布的毛玻璃樣陰影,有時為雙側性氣腔實變.分布以胸膜下為主.可見通常影響到不足10%肺的輕度蜂窩樣變,大多數病人有中度至重度的低氧血癥且發生呼吸衰竭.

　　當病人有特發性ARDS臨床綜合征以及剖胸或胸腔鏡活檢,病理上證實有機化性彌漫性肺泡損害時,可診斷AIP.

　　死亡率＞60%；大多數病人出現臨床表現后6個月內死亡.痊愈患者通常不會復發,肺功能絕大多數或完全恢復.尚不清楚皮質激素治療是否對AIP有效,主要的治療為支持治療,常需機械通氣.

臨床特點：　　急性間質性肺炎罕見，為肺的急性損傷性病變。起病急劇(數日至數周內)，表現為發熱、咳嗽和氣急，繼之出現呼吸衰竭，酷似原因不明的特發性ARDS。平均發病年齡49歲，無明顯性別差異。常規實驗室檢查無特異性。AIP病死率極高(＞６０％），多數在1～２個月內死亡。

影像學特點：　　X線胸片顯示彌漫、雙側性肺陰影，CT掃描表現為雙側對稱斑片狀毛玻璃影。這種改變與急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)類似。

病變特點：　　主要的病理改變為彌漫性肺泡損傷的機化期改變。病變時相一致，肺泡間隔顯著增寬，增寬肺泡隔內有卵圓到梭形的纖維母細胞增生，散在淋巴細胞和漿細胞浸潤，肺泡Ⅱ型上皮增生，細支氣管上皮可有鱗狀化生。少數肺泡腔內有少量透明膜。這是與其他IIP鑒別的關鍵點。

　　 治療

　　

　　彌漫性肺間質纖維化從肺泡炎演變為蜂窩肺及肺纖維化的各期病理變化可以相互重疊，因此不論確診時為早期還是晚期，都應立即進行治療，使新出現的肺泡炎吸收好轉，部分纖維化亦可得以改善并可阻止其發展。早期應用皮質激素治療是降低病死率的有效方法。而在治療過程中應用中醫潤燥養陰、活血化瘀、軟堅消痰、培補脾腎等治療原則, 亦有不可低估的防治作用。

　　孔氏驗方中藥治療

　　化瘀清肺湯 地龍30g制川雪30g魚腥草30g制白尖12g瓜蔞皮12g川貝10g浙貝10g甲珠15g黃芩15g橘絡5g鈞藤10g葶藶子25g草氏20g主木15g制一又10g陰虛加北沙參15g五味子10g肺寒白痰者加桂枝15g干姜10g蘇葉10g水煎服,每付煎3次,兌一塊,分3次服,每日服2次,15付一個療程.

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