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標題: 脂肪吸收不良綜合癥 [打印本頁]

作者: lcdzswj 時間: 2016-7-25 15:17
標題: 脂肪吸收不良綜合癥
脂肪吸收不良綜合癥
脂肪吸收不良又稱脂肪瀉是由于脂肪的消化和吸收不良所致的綜合征，可在多種疾病中見到，如胰、肝、膽及腸道疾病。由于腸道病變引起的脂肪瀉，多同時伴有其他多種營養素的吸收不良，稱之謂吸收不良綜合征。小腸是吸收各種營養物質的主要場所。由于各種原因引起的營養物質、尤其是脂肪不能被小腸充分吸收，從而導致腹瀉、營養不良、體重減輕等，就叫做吸收不良綜合征。其中有一類疾病過去病因不明，稱之為特發性吸收不良綜合征或乳糜瀉(celiac disease)，由于對麥類食物中的麩質(gluten)發生過敏所致。
疾病病因
膽汁分泌減少：各種原因所致的膽管梗阻，如先天性膽道閉鎖、膽道感染；各種肝病，如膽汁淤積性肝炎晚期肝硬化等。
胰腺疾病：胰腺疾病引起胰腺外分泌減少或缺乏，腸道對脂肪消化吸收不良。出現脂肪瀉時，胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10%。嚴重脂肪瀉主要見于先天性囊性纖維性變、慢性胰腺炎及胰腺全切的患兒。
腸道疾病：各種原因導致小腸吸收面積減少、黏膜表面病變腸壁浸潤及酶缺陷等，均可影響脂肪在小腸的正常攝取、加工和吸收。
代謝及其他原因：內分泌紊亂疾病如腎上腺功能低下、甲狀旁腺功能減退；其他原因所致的腸吸收不良綜合征、Wolman病；低丙種球蛋白血癥、免疫球蛋白A重鏈病、無β脂蛋白血癥；結締組織病(硬皮病)等。
發病機制
食物中脂肪多為三酰甘油，當其與蛋白質等一起進入十二指腸后，可促使消化道激素=膽囊收縮素(cholecystokinin)釋放，后者促進胰腺分泌、膽囊收縮及（肝胰壺腹）Oddi括約肌開放脂肪經膽鹽乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解為甘油一酯及游離脂肪酸。膽鹽分子具有親水及親脂兩個極數個膽鹽分子圍在一起，親水端向外，親脂端向內，可將甘油一酯及游離脂肪酸包圍，形成水溶性，直徑約5nm的微粒(micelles)，借水溶性特性，微粒可透入小腸黏膜表面的不移動(unstirred)液層，微粒中的脂肪通過被動擴散，被腸黏膜上皮細胞刷狀緣所吸收，膽鹽仍被留在腸腔，最終大部由回腸末段吸收，進入腸肝循環，可重新被利用進入上皮細胞的甘油一酯，在細胞內分解為脂肪酸，脂肪酸在內質網內又重新合成三酰甘油，并與細胞合成的磷脂膽固醇及蛋白質(apoprotein)一起，組成較穩定的乳糜粒，進入乳糜淋巴管及血循環。
上述脂肪吸收過程中任何一環節發生障礙，均可引起吸收不良導致脂肪瀉。較多見于各種梗阻性或反流性黃疸，包括先天性膽道梗阻及感染中毒性肝炎等由于此類患兒腸內缺乏膽汁，脂肪不能被乳化；其次見于腸道疾病，如各種腸道感染、限局性回腸炎、潰瘍性結腸炎、乳糜瀉(麥膠過敏性腸病，caliac disease)、腸瘺、腸管大部切除以及腸道淋巴梗阻(如霍奇金病、淋巴肉瘤腸結核及“滲出性腸病”等)，所謂滲出性腸病以腹瀉、脂肪瀉、水腫及低蛋白血癥為主要表現，系腸道淋巴組織異常，使血清蛋白倒流入腸道，可以131Ⅰ標記的白蛋白示蹤檢查糞便等方法證明；因缺乏胰酶所致的脂肪瀉，見于先天性囊性纖維性變；由于異常代謝及其他原因所致的腸吸收不良綜合征亦為脂肪瀉的一種。[
治療原則：
病因治療：
主要應根據病因進行治療：如胰腺功能不足，可給胰酶片(內含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰淀粉酶)；乳糜瀉應限制進食麥類食物；牛奶或豆蛋白過敏者，則需停用相應食物；膽鹽缺乏可以通過給膽酸片治療原發病外，如先天膽道閉鎖需手術治療，宜在飲食中加用中鏈三酰甘油以改善病兒的營養狀況，中鏈脂肪不需要通過膽鹽作用，能直接被小腸吸收，但長期使用支鏈脂肪酸，需注意有發生必需脂肪酸缺乏、不平衡的可能。
抗生素：有些脂肪吸收不良與細菌作用有關，如小腸上部細菌過度繁殖，可使膽鹽分解，從而影響脂肪吸收；所以要注意抗生素的科學使用，否則加重病情。

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